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景 筠

　　重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳導(dǎo)障礙所導(dǎo)致的慢性、自身免疫性疾病，表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性，經(jīng)休息可暫時(shí)緩解。該病平均年發(fā)病率為7.4/百萬人，雖然少見，但任何人都可能后天獲得。雖然重癥肌無力是可治療性疾病，但如果出現(xiàn)危象，不及時(shí)救治，就有可能危及生命。
　　重癥肌無力各個(gè)年齡段都可能發(fā)生，其中0歲到19歲之間起病的患者被稱為少年重癥肌無力。歐洲地區(qū)的每一百萬人里的少年重癥肌無力年發(fā)病率為1人到5人，南非平均是4.3人?？雌饋戆l(fā)病率不是很高，但是少年的起病年齡比較早，病程時(shí)間比較長，對其人生的影響比較大。根據(jù)資料統(tǒng)計(jì)，少年重癥肌無力起病的高峰年齡段在2歲到4歲。
　　少年重癥肌無力患者和成年人患者相似，80%以上都是從眼肌起病。調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該病發(fā)病過程中，上眼瞼下垂的情況占90%左右，眼肌麻痹占70%左右。對于少年兒童來說，出現(xiàn)上眼瞼下垂，很容易影響學(xué)習(xí)。如果5歲以前出現(xiàn)眼瞼下垂，甚至?xí)绊懸曈X發(fā)育，出現(xiàn)弱視等情況。這是少年重癥肌無力患者相對于成年人患者來說更需關(guān)注的原因之一。
　　少年重癥肌無力起病后，還可能隨病情進(jìn)展累及球部肌群，甚至發(fā)生全身肌無力。球部肌群受影響后，會(huì)表現(xiàn)為發(fā)音、咀嚼、吞咽等機(jī)能障礙。比如說話聲音較弱，嬰兒哭聲較低微，患兒不愿意吃梨、蘋果、肉等較硬的食物。四肢肌無力以近端受到影響比較重，梳頭、抬臂、蹲起等動(dòng)作難以完成，但手的握力受影響小一些。
　　還有一種特殊類型的重癥肌無力——新生兒重癥肌無力須注意，其發(fā)病與母親體內(nèi)的致病性抗體通過胎盤進(jìn)入新生兒體內(nèi)有關(guān)。重癥肌無力女性患者生育的孩子有10%～20%的概率會(huì)發(fā)生暫時(shí)性新生兒重癥肌無力，孩子的表現(xiàn)是哭聲比較無力，甚至不會(huì)吃奶、出現(xiàn)呼吸窘迫等，一般出生后3天～10天內(nèi)發(fā)生，癥狀持續(xù)2周～12周。建議患重癥肌無力的母親生產(chǎn)前一定要到有條件的醫(yī)院去分娩，以免發(fā)生意外。
　　相對于成年患者，少年重癥肌無力，尤其是兒童患者因主訴困難，更難鑒別。因此，一定要注意少年重癥肌無力與其他神經(jīng)、肌肉疾病的甄別。青少年有著漫長和精彩的人生，不應(yīng)讓重癥肌無力使他們的人生變得“無力”。雖然重癥肌無力是一種終身性疾病，但也是一種可治療的疾病，絕大多數(shù)患者通過治療，能回歸正常生活軌跡。
　　（作者為北京同仁醫(yī)院重癥肌無力診治研究中心主任醫(yī)師）

（責(zé)任編輯：秋彤）