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早確診、早治療是救命關(guān)鍵

北京友誼醫(yī)院血液科主任 王昭

    近年來，噬血細(xì)胞綜合征逐漸被我國(guó)醫(yī)生認(rèn)知。該病是一種致命性疾病，如果患者沒能及時(shí)治療，死亡風(fēng)險(xiǎn)極高。由于該病表現(xiàn)癥狀多但不典型，且缺乏特異性診斷方法，因而容易漏診誤診。臨床中，很多患者還沒能確診，就被疾病奪去了生命。
    噬血細(xì)胞綜合征是血液中的吞噬細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致血細(xì)胞過度破壞，進(jìn)而損傷人體組織、器官等，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
    該病主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者與遺傳有明確相關(guān)性；后者可由感染特別是E病毒感染，自身免疫性疾病如風(fēng)濕，獲得性免疫缺陷如器官移植，惡性腫瘤，藥物等多種因素引起。
    一般來說，當(dāng)患者符合以下三種癥狀時(shí)，就要高度懷疑噬血細(xì)胞綜合征：
    第一，不明原因的發(fā)熱，如發(fā)燒一兩周，但找不到細(xì)菌感染灶，找不到感染病毒。
    第二，不明原因的肝功能損害，即出現(xiàn)了肝功能異常，但是找不到具體原因。
    第三，不明原因的血細(xì)胞減少，如出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞、血小板減少，經(jīng)過各種骨髓穿刺等檢查仍然不能判斷是哪種血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致。
    研究發(fā)現(xiàn)，家族性噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病年齡一般較早，多發(fā)生于1歲以內(nèi)，但也有年長(zhǎng)發(fā)病者。這種類型的患者預(yù)后差，疾病進(jìn)展迅速，必須盡早進(jìn)行骨髓移植術(shù)。而繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜，一方面必須針對(duì)原發(fā)疾病治療，例如血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤需進(jìn)行化療，感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征需抗感染治療，同時(shí)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。如果治療困難、失敗或疾病復(fù)發(fā)，可考慮進(jìn)行骨髓移植術(shù)。
    此外，目前研究認(rèn)為，與原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征直接相關(guān)的有14條基因，通過基因檢測(cè)，可以篩查出患者的基因是否存在缺陷，并通過骨髓移植術(shù)獲得很好的預(yù)后。在很多國(guó)家，基因檢測(cè)被認(rèn)為是診斷原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，而我國(guó)由于缺乏相關(guān)政策支持，多數(shù)醫(yī)院不開展此類檢測(cè)，患者只能到市場(chǎng)上的公司進(jìn)行檢測(cè)，不僅費(fèi)用高，準(zhǔn)確性也難以保證。因此呼吁相關(guān)部門，將已明確與疾病直接相關(guān)的基因檢測(cè)納入醫(yī)保，讓患者受益。
    （摘自第三屆北京淋巴組織細(xì)胞會(huì)議）

（責(zé)任編輯：秋彤）