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    “兒子出生就有小耳癥，懷孕時(shí)一切檢查都正常，夫妻雙方家里長(zhǎng)輩都沒該病，現(xiàn)我想再次懷孕，問小耳癥是否會(huì)遺傳？我將生的這個(gè)寶寶是否會(huì)也會(huì)是小耳癥？幾率高嗎？”省中醫(yī)院整形外科咨詢留言板上一段話語讓人陷入思考。其實(shí)這樣的患者門診還有很多，大多數(shù)患者對(duì)小耳癥并沒有科學(xué)的認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致小耳畸形患兒的增加。因此，尋醫(yī)問藥專家訪談特邀江蘇省中醫(yī)院整形科黃金龍主任，為廣大網(wǎng)友傳授小耳畸形及耳再造的診療知識(shí)。
    小耳畸形一般指的是耳廓先天性發(fā)育不良，是一種多基因遺傳病。
    1、主持人：黃老師，耳朵是個(gè)怎么樣的結(jié)構(gòu)呢？耳再造難嗎？
    黃金龍專家：耳作為人體擁有三維立體結(jié)構(gòu)最為復(fù)雜的體表最小器官，其解剖結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜。體現(xiàn)在耳廓本身復(fù)雜，多變和多層次的解剖學(xué)特點(diǎn)，外耳包括了外耳輪，耳輪腳，對(duì)耳輪，對(duì)耳輪上腳，對(duì)耳輪下腳，耳垂，耳屏和對(duì)耳屏，耳甲腔，耳道，三角窩等10項(xiàng)多項(xiàng)解剖學(xué)名詞。因此，全耳再造在整形外科體表器官再造中非常具有挑戰(zhàn)性。
    2、主持人：小耳畸形是什么意思呢？小耳畸形患者聽力受影響嗎？
    黃金龍專家：外耳與中耳發(fā)育畸形，但內(nèi)耳基本正常，因此聽力僅氣導(dǎo)部分有點(diǎn)影響，骨傳導(dǎo)的聽力部分完全正常。也有部分小耳是由外傷或燒傷造成的。小耳畸形需行耳朵再造手術(shù)。
    小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，中耳發(fā)育不正常。中耳錘骨和砧骨常融合和發(fā)育不全，鐙骨也?；?，氣導(dǎo)聽力障礙明顯。內(nèi)耳雖也有輕微畸形，但骨導(dǎo)聽力一般不受影響。對(duì)于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，因患者有一側(cè)正常的耳朵能夠代償，所以聽力不受太大的影響，可先行耳廓再造術(shù)，以后再根據(jù)需要決定是否進(jìn)行中耳手術(shù)。對(duì)于雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，進(jìn)行外耳道和中耳手術(shù)可以適當(dāng)?shù)馗纳坡犃?，所以可以根?jù)患者的聽功能情況選擇是否先進(jìn)行聽功能手術(shù)。
    3、主持人：什么原因才會(huì)造成小耳或無耳？
    黃金龍專家：先天性小耳畸形是一種多基因遺傳?。ㄓ址Q多因子遺傳病或復(fù)雜性疾?。粗赣稍S多對(duì)微效累加基因和某些環(huán)境因素共同作用而引起的一種遺傳病。先天性小耳畸形的出現(xiàn)與胚胎發(fā)育期耳廓發(fā)育障礙密切相關(guān)，在胚胎發(fā)育過程中，任何病原體、遺傳因素或其他因素影響了第一、二鰓弓的正常發(fā)育，就會(huì)產(chǎn)生先天性小耳畸形，然而到目前為止，先天性小耳畸形的具體發(fā)病原因仍不清楚。我們?cè)?jīng)接診一名患兒，女性，8歲，診斷為雙側(cè)小耳畸形，其家族中患有耳畸形患者三代共有8人，具有家族聚居性。說明小耳癥有一定的遺傳傾向。小耳畸形的發(fā)生與多種危險(xiǎn)因素有關(guān)，如：產(chǎn)前用藥、高產(chǎn)次、母親糖尿病、出生男性、種族、母親高產(chǎn)齡、居住的海拔高度、低出生體重等，其中孕期前三個(gè)月是面部主要器官發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期，這一時(shí)期孕婦出現(xiàn)感冒、腹瀉等病毒感染，或服用某些影響胚胎發(fā)育的藥物，都有可能造成小耳畸形患兒的致病因素。但目前的研究表明沒有一種因素能起主導(dǎo)作用，發(fā)病率在千分之二。 當(dāng)前的研究似乎表明：小耳畸形是散發(fā)、隨機(jī)事件，父母必須理解此畸形并非母親孕前、孕中某些原因引起。
    耳再造手術(shù)一般以6周歲以后至青春發(fā)育期之前為最佳時(shí)間。
    4、主持人：耳再造手術(shù)的最佳時(shí)間是那個(gè)年齡段？
    黃金龍專家：耳廓缺損會(huì)嚴(yán)重影響兒童的正常心理發(fā)展，為了不影響孩子的身心健康，外耳再造手術(shù)應(yīng)盡量爭(zhēng)取在學(xué)齡前完成，一般以6周歲以后至青春發(fā)育期之前(大約14歲左右)為最佳手術(shù)年齡。學(xué)齡前做，在心理上也可以減少孩子心理負(fù)擔(dān)，讓兒童有正常的耳朵，能夠更好的融入學(xué)校的生活，愉快地去上學(xué)。生理上，3歲幼兒的耳廓已達(dá)成人的85%，10歲以后耳廓寬度幾乎不再生長(zhǎng)，5-10歲間的兒童耳廓的長(zhǎng)度僅比成年人小數(shù)毫米，在此期間進(jìn)行耳廓再造，成年后再造耳與患耳的大小及形態(tài)可做到盡可能相似。同時(shí)自體肋軟骨發(fā)育基本成熟，有利于耳支架的雕刻。
    年齡過小，因其自體肋軟骨發(fā)育較小，取材有限，同時(shí)也因生長(zhǎng)發(fā)育變化可能造成再造耳形態(tài)變化和胸廓的畸形；不過也不要等年齡過大再來手術(shù)，隨著年齡的增大，肋軟骨的質(zhì)地也會(huì)發(fā)生改變，對(duì)外耳再造支架的雕刻和后期形態(tài)的維持有一定的影響。
    對(duì)患耳缺失的不同情況，采用個(gè)性化的耳再造術(shù)。
    5、主持人：假耳朵是用什么東西做出來的？
    黃金龍專家：作耳朵的材料可選擇人工材料和自體肋軟骨。人工材料多采用Medpor耳支架，雖然其組織相容性能好，對(duì)年齡較大肋軟骨有鈣化或不愿意取肋軟骨并且想一次完成手術(shù)的患者比較適用。但其硬度較大，術(shù)后支架有外露風(fēng)險(xiǎn)。目前，整形外科醫(yī)生多應(yīng)用自體軟骨雕刻成耳支架，是最可靠和可取的方法。所以我們建議，先天性小耳畸形患者在條件允許的情況下盡可能的采用自體肋軟骨來進(jìn)行外耳再造。
    6、主持人：目前耳再造手術(shù)都采用什么方法?您有什么經(jīng)驗(yàn)？
    黃金龍專家：目前耳再造手術(shù)：①皮膚擴(kuò)張法行全耳再造；②自體肋軟骨耳支架成形分期再造法（Brent法或Nagata法）；③應(yīng)用顳淺筋膜瓣I期全耳再造。
    江蘇省中醫(yī)院整形美容外科針對(duì)患耳缺失的不同情況，采用個(gè)性化的耳再造術(shù)，目前治愈患者近200例。
    （1）針對(duì)耳后無發(fā)區(qū)較少的患者，采用乳突區(qū)擴(kuò)張法，手術(shù)得分二次進(jìn)行。一是先用皮膚擴(kuò)張器埋在耳區(qū)皮膚下使皮膚擴(kuò)張，1-2個(gè)月后再放入支架完成耳再造，這種方法能有效地解決再造耳廓時(shí)耳后乳突區(qū)皮膚量不足的問題，而且經(jīng)擴(kuò)張后的膚變得很薄，可使再造的耳朵輪廓明顯清楚，形態(tài)相對(duì)比較逼真。不過，缺點(diǎn)是其手術(shù)還得分兩期進(jìn)行。
    （2）如果患者耳后無發(fā)區(qū)相對(duì)較充足，我們一般采用國(guó)際上通用的Brent法進(jìn)行再造，一期取肋軟骨雕刻支架直接埋入耳后乳突區(qū)，二期再掀起再造顱耳角，其優(yōu)勢(shì)在于再造耳廓外形逼真，組織相容性良好和并發(fā)癥少等特點(diǎn)，另外避免了埋置擴(kuò)張器可能產(chǎn)生的一系列并發(fā)癥，Brent法是目前全耳再造最理想，安全的方法。
    （3）對(duì)于耳后發(fā)際線較低的患者，我們采用顳淺筋膜瓣I期全耳再造，可以避免耳輪上部臃腫，耳朵上長(zhǎng)頭發(fā)的尷尬。
    耳支架的材料來源于自己的肋軟骨，好處是無排斥反應(yīng)，安全性高，這樣再造的耳朵是真的，有血液循環(huán)，有感覺，還會(huì)隨年齡生長(zhǎng)。肋軟骨不是肋骨，僅是肋骨前端的一點(diǎn)脆骨，切除量不大，對(duì)身體發(fā)育毫無影響。
    7、主持人：外耳再造手術(shù)效果如何？手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)嗎？
    黃金龍專家：任何手術(shù)都是有風(fēng)險(xiǎn)的，但隨著外耳再造技術(shù)的成熟，影響手術(shù)效果的并發(fā)癥越來越少見。偶然發(fā)生的并發(fā)癥也可通過及時(shí)正確的處理得到良好的恢復(fù)。剛剛完成手術(shù)的再造耳顯臃腫，有些細(xì)微結(jié)構(gòu)不是很明顯，3～6個(gè)月后，局部腫脹漸漸消退，皮瓣的顏色慢慢恢復(fù)正常，耳廓的細(xì)微結(jié)構(gòu)也更加清晰。再經(jīng)過一兩次精細(xì)的耳修整手術(shù)，一個(gè)生動(dòng)逼真、立體感強(qiáng)、活靈活現(xiàn)的耳朵就誕生了。
    我們現(xiàn)在已經(jīng)能夠做出和真的耳朵幾乎一樣的耳朵來，但是由于現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的局限，再造的外耳和真的耳朵在質(zhì)地上還是有一定的差異。一個(gè)成功的再造耳朵不僅從側(cè)面看很逼真，而且從前面看和從后面看也和健側(cè)耳朵大小相同，高低對(duì)成，耳顱角一致。
    耳再造手術(shù)后家長(zhǎng)應(yīng)該注意觀察引流瓶的通暢，和孩子飲食營(yíng)養(yǎng)的搭配。
    8、主持人：耳部手術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？
    黃金龍專家：住院后我們的醫(yī)生會(huì)安排您的孩子做各項(xiàng)術(shù)前檢查，包括心電圖，胸片，照相等，沒有手術(shù)禁忌就可以安排手術(shù)了。手術(shù)前需要給孩子剔頭，男孩子通常剔個(gè)光頭，女孩子可以剔去患側(cè)耳后大約5厘米的頭發(fā)；對(duì)于一些體毛比較重的成年人，在二期手術(shù)前還需要剔除胸部手術(shù)區(qū)的體毛。
    9、主持人：耳再造手術(shù)術(shù)后需要注意些什么？
    黃金龍專家：一期手術(shù)后家長(zhǎng)應(yīng)該注意觀察引流瓶的通暢，防止患側(cè)包扎耳朵的敷料松脫，避免傷口受壓。如孩子訴說傷口脹痛應(yīng)該及時(shí)向醫(yī)護(hù)人員反映，防止血腫形成。二期手術(shù)后家長(zhǎng)同樣應(yīng)該觀察引流管的通暢，避免孩子睡覺時(shí)擠壓再造耳，防止包扎的敷料松脫。家長(zhǎng)還應(yīng)該多鼓勵(lì)孩子下床活動(dòng)，以利于身體的康復(fù)。半年內(nèi)避免過度壓迫再造耳。術(shù)后短期內(nèi)不應(yīng)受到外力的沖擊。
    一般來說手術(shù)后的飲食沒有嚴(yán)格的限制，基本上是保持正常飲食，盡量少進(jìn)食一些辛辣刺激的食物。一期手術(shù)后應(yīng)該進(jìn)食半流飲食，食品以高營(yíng)養(yǎng)，易消化的食物為主。擴(kuò)張法二期手術(shù)后患者比較虛弱，由于傷口疼痛不愿進(jìn)食，所以更需要合理搭配飲食，補(bǔ)充維生素和電解質(zhì)，保證充足的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，利于身體的早日康復(fù)。
    10、主持人：什么季節(jié)來做手術(shù)好呢？
    黃金龍專家：隨著生活條件的改善及醫(yī)療水平的提高，季節(jié)對(duì)手術(shù)的影響越來越小。多數(shù)孩子都利用寒、暑假來完成手術(shù)，這個(gè)季節(jié)既不耽誤孩子的功課，又有充足的時(shí)間來進(jìn)行手術(shù)和恢復(fù)。如今季節(jié)對(duì)手術(shù)已經(jīng)沒有太大影響了，由于寒暑期來手術(shù)的孩子很多，我們建議家長(zhǎng)可以根據(jù)自己的時(shí)間合理避開高峰期，愉快地享受我們優(yōu)質(zhì)的服務(wù)。
    年紀(jì)大的患者可以用人工贗復(fù)體滿足自己擁有漂亮耳朵的愿望。
    11、主持人：年紀(jì)大了想做一個(gè)“假耳朵”可以么？
    黃金龍專家：我們?cè)谂R床上經(jīng)常遇到一些年齡很大的人來咨詢小耳手術(shù)，有的人甚至已經(jīng)退休了，也想在晚年了卻自己有一個(gè)漂亮耳朵的愿望。他們有的人不愿意用人工材料做支架，有的人因?yàn)椴荒艹惺茌^貴的手術(shù)費(fèi)，他們可以選擇人工贗復(fù)體來滿足自己的愿望。人工贗復(fù)體耳廓是根據(jù)患者健側(cè)耳朵的形態(tài)，用計(jì)算機(jī)模擬制作的硅膠材質(zhì)的耳廓，將贗復(fù)體固定在患側(cè)。它的特點(diǎn)是形態(tài)逼真，有柔軟質(zhì)感，可以取下清洗，但是贗復(fù)體畢竟是人工材料，它不可能象真耳朵一樣有感覺，長(zhǎng)期佩戴顏色會(huì)發(fā)生改變，幾年后需要更換義耳，人工贗復(fù)體適合那些不能用自體肋軟骨和Medpor材料再造外耳的患者。
    寄語：多變和多層次的解剖學(xué)特點(diǎn)，使得全耳再造在整形外科體表器官再造中非常具有挑戰(zhàn)性。為了不影響孩子的身心健康，耳再造手術(shù)一般以6周歲以后至青春發(fā)育期之前為最佳時(shí)間。對(duì)患耳缺失的不同情況，采用個(gè)性化的耳再造術(shù)，即便年紀(jì)大的患者，也可以用人工贗復(fù)體來滿足自己擁有漂亮耳朵的愿望。

（責(zé)任編輯：秋彤）