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專家提醒:肝硬化也可導(dǎo)致雙腿截癱

來源:廣州日報 時間:2014-07-29 23:47:02 熱度:1081

  ●多數(shù)患者會選擇就診于神經(jīng)內(nèi)科,從而容易被臨床醫(yī)生忽視,導(dǎo)致漏診、誤診
  ●目前尚無有效預(yù)防和治療方法,關(guān)鍵是治療原發(fā)病,肝臟移植可能是有效方法
  醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣醫(yī)荔灣醫(yī)院消化內(nèi)科主任倪東升
  很少有人會把肝病跟下肢截癱聯(lián)系起來,然而,肝臟疾病晚期可能會出現(xiàn)一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥——肝性脊髓病,這種疾病的主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱,最終導(dǎo)致下肢的運動障礙。專家介紹,目前尚無有效的預(yù)防和治療方法,關(guān)鍵是治療原發(fā)病,比如肝硬化、肝癌,而且,預(yù)后也很差。專家認(rèn)為,治療該病最有效的辦法可能是肝臟移植。
  文/記者黃蓉芳 通訊員歐陽穗
  病例:
  20年“老肝炎”出現(xiàn)下肢運動障礙
  今年60歲的何伯,幾個月前開始覺得下肢無力,經(jīng)常發(fā)生痙攣,慢慢地,情況越來越嚴(yán)重,最后連走路都成問題。剛開始,他以為神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)了問題,去了幾家醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科檢查,但都沒有查出問題。后來,何伯輾轉(zhuǎn)來到廣醫(yī)荔灣醫(yī)院就診。
  “在問診的過程中,我得知他20年前就患有肝炎,但由于一向體質(zhì)比較好,因此也沒有特別治療?!睆V醫(yī)荔灣醫(yī)院消化內(nèi)科主任倪東升介紹,他當(dāng)時腦子里突然閃過曾在一本醫(yī)學(xué)雜志上看到過的“肝性脊髓病”,便立即對何伯進(jìn)行進(jìn)一步的肝部檢查,果然發(fā)現(xiàn)何伯已經(jīng)是肝硬化呈亞臨床表現(xiàn)了?!霸瓉?,他就是肝性脊髓病引發(fā)的下肢運動障礙?!?br />   現(xiàn)狀:
  比較罕見,有不少患者漏診誤診
  倪東升介紹,肝性脊髓病是肝臟疾病晚期一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,最突出的特點就是脊髓錐體束的脫髓鞘病變,主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱,多見于中末期的肝硬化患者。這種疾病呈進(jìn)行性加重,病情復(fù)雜,變化多端,并發(fā)癥多, 療效差,死亡率高。
  “這種疾病,我從醫(yī)近30年了,也才見到這一例?!蹦邧|升說,肝性脊髓病是臨床上少見的疑難病癥之一,有文獻(xiàn)報導(dǎo)發(fā)病率約為0.25%?!爱?dāng)然,這也跟很多病例沒有被發(fā)現(xiàn)有關(guān)。因為在臨床上,很多有癱瘓癥狀的患者會就診于神經(jīng)內(nèi)科,容易被臨床醫(yī)生忽視,導(dǎo)致漏診、誤診。”
  析因:
  嚴(yán)重的肝臟疾病容易導(dǎo)致慢性中毒
  倪東升解釋,一般情況下,患者如果有嚴(yán)重的肝臟疾病表現(xiàn),或有反復(fù)發(fā)作的肝昏迷,就很容易導(dǎo)致肝性脊髓病,進(jìn)而出現(xiàn)下肢痙攣性截癱。
  “首先,嚴(yán)重的肝臟疾病患者容易出現(xiàn)慢性中毒?!彼f,正常情況下,骨骼肌、肝和中樞神經(jīng)組織均能攝取血中過多的氨,而慢性肝病患者的肝臟功能出現(xiàn)障礙,肝臟攝氨量會減少,而且,由于長期營養(yǎng)不良導(dǎo)致肌肉消耗,使得骨骼肌的攝氨量也會減少。這樣,大量的氨就會進(jìn)入神經(jīng)組織,干擾神經(jīng)組織能量代謝,導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)清除氨的能力下降,造成慢性中毒,使得神經(jīng)傳導(dǎo)受阻,最終導(dǎo)致某些一過性的截癱。
  其次,當(dāng)出現(xiàn)肝硬化和門脈高壓時,患者的腸肝循環(huán)破壞,維生素B族吸收、儲備及利用都會出現(xiàn)障礙,造成營養(yǎng)不良,影響神經(jīng)細(xì)胞能量供應(yīng)。
  倪東升說,肝性脊髓病癥狀一般在以下幾個時間段出現(xiàn):一是在肝病患者接受門-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個月~10年;二是肝病患者發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀后的6個月~8年。“也有的病例不出現(xiàn)肝性腦病,直接出現(xiàn)脊髓癥狀,甚至有個別的患者會先出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,然后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)。”
  肝性脊髓病的癥狀在臨床主要呈雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱,但與其他原因?qū)е碌慕匕c又有所不同,即感覺和括約肌功能一般不受影響。具體的臨床表現(xiàn)為:
  1.運動障礙:雙下肢無力、僵硬,走路不穩(wěn),肌力減退,肌張力增高,主要是雙下肢痙攣強(qiáng)直,通常表現(xiàn)為走“剪刀步”。
  2.反射異常:腱反射亢進(jìn),常有陣攣。
  3.感覺正常:即肢體沒有麻木的感覺,痛觸覺正常,針扎、火燒都會有痛感。
  4.括約肌功能正常:一般不會有大、小便失禁。
  治療:
  預(yù)后差,肝臟移植可能是有效方法
  倪東升介紹,除了雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱的癥狀,肝性脊髓病還可通過肝功能、腦脊液、影像學(xué)、脊髓MRI等手段來檢查。其診斷標(biāo)準(zhǔn)包括:慢性肝病史(如肝硬化、肝癌)、進(jìn)行性痙攣性截癱、反復(fù)發(fā)作或一過性肝性腦病表現(xiàn)、肝功能異常、血氨顯著升高、腦脊液正常。
  不過,對于肝性脊髓病,尤其是已出現(xiàn)痙攣性截癱的患者,目前尚無有效的預(yù)防和治療方法。倪東升說,關(guān)鍵是治療原發(fā)病,比如積極治療肝硬化、降低門脈高壓、減低血氨濃度,從而改善肝功能。
  “一般可以通過限制蛋白質(zhì)攝入量、口服新霉素、乳果糖等方法降低血氨;通過補(bǔ)充B族維生素來營養(yǎng)神經(jīng)等,這些治療可改善下肢的行走能力,但不能控制肝性脊髓病的進(jìn)展。”倪東升說,這種疾病的預(yù)后很差,多數(shù)患者于發(fā)病后6~18個月因不能步行而臥床不起。痙攣性截癱并非本病死因,患者通常死于肝功能衰竭、敗血癥、肝腎綜合征等并發(fā)癥?!案闻K移植可能是治療該病的有效方法?!?/span>

(責(zé)任編輯:秋彤)

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