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本報記者 袁 月

　　專家小傳
　　邵宗鴻，天津醫(yī)科大學總醫(yī)院血液腫瘤科主任、211工程中心實驗室主任、現(xiàn)任中華醫(yī)學會血液學分會副主任委員兼紅細胞疾病學組組長、中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會副會長。

　　今年的2月28日是第五個世界罕見病日。到底什么是罕見病，罕見病如何預防？近日，中華醫(yī)學會血液學分會副主任委員、天津醫(yī)科大學總醫(yī)院血液腫瘤科主任邵宗鴻教授告訴《生命時報》記者，其實很多罕見病已不再罕見，僅血液科能接觸到的罕見病例就有增多的趨勢，亟須得到大眾的關注。
　　生命時報：罕見病是什么，其中包括哪些血液??？
　　邵宗鴻：世界衛(wèi)生組織將罕見病定義為患病人數(shù)占總人口的0.65％。—1％。之間的疾病或病變；國際確認的罕見病有五六千種，約占人類疾病的10%。有數(shù)據(jù)顯示，目前我國罕見病患者已經(jīng)達到1680萬，已經(jīng)不罕見了。對于罕見病的發(fā)病原因，世界衛(wèi)生組織的報告認為，約有80%的罕見病由于遺傳缺陷引起，約有50%的罕見病在出生時或兒童期即可發(fā)病。
　　就我們血液科而言，相關的罕見病就包括，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、血友病、重型地中海貧血、血小板無力癥等。
　　生命時報：罕見病在防治上遇到什么困難？
　　邵宗鴻：全球目前確認的罕見病中，只有不到5%的罕見病有有效治療的方法，但費用昂貴，年治療費用往往高達百萬。有一些罕見病的藥物由于國家政策原因，尚未引入內地。比如，國外已經(jīng)有一種新藥用于治療PNH，研究數(shù)據(jù)顯示，用這種新型的補體抑制劑后，患者的生活質量和壽命可以基本接近常人，但該藥還沒引入中國。目前能根治PNH國內僅有的方法是骨髓移植，但很難找到合適的供體。因此，患者只能依賴輸血等支持治療延續(xù)生命，時刻面臨著多種并發(fā)癥和死亡的威脅，而且在國內大多數(shù)地區(qū)，PNH的輸血治療也不在保障范圍內。因此，我們強烈呼吁，這類患者應該獲得足夠的醫(yī)保。
　　生命時報：該如何預防罕見病？
　　邵宗鴻：加強早期篩查，大多數(shù)罕見病在一定程度上是可防可控的。例如血友病是隱性的伴性遺傳性疾病，女性不發(fā)病，基因檢測以及優(yōu)生優(yōu)育可以減少此類疾病的發(fā)生；早診早治可以有效提高患者的生存希望和生活質量。但也有預防不了的特殊情況，像我們血液科能看到的PNH，它是由于后天獲得性的造血干細胞基因突變引起，無從預防?；颊叩貌『笱毎笔Я隋^蛋白，失去了保護外殼，繼而出現(xiàn)血管內溶血，產(chǎn)生一系列的貧血、栓塞和器官衰竭等并發(fā)癥，并導致患者死亡。由于PNH這種罕見病好發(fā)年齡主要集中在20—40歲，因此多數(shù)患者在青壯年時期即喪失勞動力，有年輕患者因腸梗阻和內臟血栓等并發(fā)癥，每2周—4周就急診入院一次，痛苦不堪?！?/span>

（責任編輯：秋彤）