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□ 吳 志  李 政

　　“孩子不知道得啥怪病了，經常不停地笑，還動不動就摔倒……”一位9歲孩子的家長近日來到南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科中心就醫(yī)時訴說。近5個月來，孩子經常莫名其妙地笑，發(fā)笑時全身乏力，站立不穩(wěn)，易摔倒，有時還會亂蹦亂跳，并出現意識不清，持續(xù)約10余秒，隨即就恢復正常；每2~3天發(fā)作1次。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科中心專家為其詳細檢查，終于找到原因——“發(fā)笑性癲癇”。
　　以發(fā)笑為主要表現的癲癇，1873年被醫(yī)學界發(fā)現，是一種罕見的癲癇發(fā)作形式。全軍兒科中心副主任、南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科任榕娜主任醫(yī)師介紹說，發(fā)笑性癲癇是以發(fā)笑為主要表現的癲癇，又稱為癡笑發(fā)作。常在兒童早期發(fā)病，女稍多于男，發(fā)作可持續(xù)至青年期和成人期。隨著病程的延長，發(fā)作次數會逐漸增多。該病多與下丘腦錯構瘤有關，患兒常在無任何高興誘因情況下發(fā)作，以發(fā)笑為主要表現，表情古怪、憨笑，甚至為苦笑樣，持續(xù)約5~60秒。發(fā)作時多無意識障礙，可伴有或不伴有其他類型癲癇發(fā)作，如兩只手有些發(fā)硬，會搓東西，眼神不看人等表現，過后患兒往往記不住發(fā)病時的事情。
　　任榕娜說，通常發(fā)笑現象可見于某些腦部疾病和癲癇的病程中。嚴重的腦器質性損害，如腦瘤、腦炎、多發(fā)性硬化、嬰兒痙攣、頭部外傷等，表現的發(fā)笑稱之為病理性發(fā)笑。而作為癲癇現象的發(fā)笑性發(fā)作，它常與其他癲癇癥狀伴發(fā)，目前更多認為它是某些顳葉癲癇的表現。嚴重時，患兒每天能發(fā)病10多次，每天笑的時間加起來甚至超過8個小時。臨床上，突然發(fā)作性、短暫性、不自主發(fā)笑，發(fā)笑具有反復性及刻板性，伴強制性思維、自動癥、意識喪失和尿失禁。腦電圖出現陣發(fā)性慢波，可考慮診斷為發(fā)笑性癲癇。特別是患兒大笑會誘發(fā)失張力發(fā)作，視頻腦電圖能監(jiān)測到兩顳額區(qū)見尖波、尖波節(jié)律陣法或散發(fā)，淺睡時可見同步陣發(fā)，額中線區(qū)為著尖波節(jié)律。
　　“發(fā)笑性癲癇”發(fā)作的初期往往不被重視，因而常常造成治療的延誤。對此，任榕娜提醒家長，孩子平時如果出現一些非正常的表現，應及時就醫(yī)，盡量減少傷害。許多患兒腦部還沒有完全發(fā)育，病變地方不明顯，所以不能手術治療，只能用藥物進行控制。但發(fā)笑性癲癇是一種特殊類型癲癇，抗癲癇藥物治療效果較不明顯，一般可首選卡馬西平，亦可用丙戊酸等藥物，讓癲癇發(fā)作頻率盡量減少，但往往不能使患兒發(fā)病停止。熱效應和放射效應由于對周圍重要結構有影響，以及不可能完全控制病變等原因，使放療和立體定向的治療受到限制。
　　無法通過藥物治療時，發(fā)笑性癲癇患兒可考慮手術治療。任榕娜表示，傳統(tǒng)手術可能影響周圍重要結構，而且不可能完全控制發(fā)作，且易并發(fā)糖尿病、垂體功能低下及顱神經麻痹，甚至死亡。若切除不完全，殘留的神經組織仍可分泌致癇的神經肽，使癲癇發(fā)作無改善。近年來，隨著顯微外科技術的發(fā)展，對癲癇的手術治療日益成熟。在全切下丘腦錯構瘤后，發(fā)笑性癲癇可完全消失，部分切除后發(fā)笑性癲癇發(fā)作次數會減少。因為錯構瘤引起的癡笑樣癲癇，機制在于錯構瘤的一些神經元與邊緣系統(tǒng)相連，而導致發(fā)笑性癲癇發(fā)作，手術能離斷其間的病理聯(lián)系。盡管部分切除病變，有助于癲癇的控制，但只有病變完全切除，才能有效的控制癲癇，其理論依據為手術切除部分錯構瘤后，殘留的組織仍可分泌致癲癇的神經肽，因而癲癇無改善。

（責任編輯：秋彤）