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    近日，一產(chǎn)婦在北醫(yī)三院搶救無效不幸離世的消息引發(fā)關(guān)注。院方初步判斷死因是由于主動(dòng)脈夾層破裂，這個(gè)病是什么？為何如此兇險(xiǎn)？北京清華長庚醫(yī)院血管外科趙克強(qiáng)為你一一解析。
    1、什么是主動(dòng)脈夾層？

    答：主動(dòng)脈壁存在或不存在自身病變的基礎(chǔ)上，并在一系列外因（高血壓、外傷等）的作用下導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液由內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層，造成主動(dòng)脈中層沿長軸分離，從而使主動(dòng)脈管腔呈現(xiàn)真假腔的病理狀態(tài)。
    2、主動(dòng)脈夾層有多兇險(xiǎn)？
    答：急性夾層動(dòng)脈瘤的患者可突然發(fā)生死亡或在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)發(fā)生死亡。薈萃文獻(xiàn)中夾層動(dòng)脈瘤的患者，發(fā)現(xiàn)其中50%在48小時(shí)內(nèi)死亡，每小時(shí)死亡的危險(xiǎn)占1%。70%死于1周內(nèi)，90%死于3個(gè)月內(nèi)。早期死亡的主要原因是瘤體破裂導(dǎo)致大出血休克死亡或重要器官供血?jiǎng)用}的阻塞，如冠狀動(dòng)脈、頸動(dòng)脈或內(nèi)臟動(dòng)脈。
    3、主動(dòng)脈夾層主要有哪些臨床癥狀？
    在實(shí)際情況中可以表現(xiàn)為不同的情況，主要包括以下幾點(diǎn)：
    1）典型的急性主動(dòng)脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴(yán)重的可以出現(xiàn)心衰、暈厥、甚至突然死亡；多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓；
    2） 主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。
    3） 除以上主要癥狀和體征外，因主動(dòng)脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹；在夾層穿透氣管和食管時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血；夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征；夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。
    4、什么樣的人容易患主動(dòng)脈夾層？

圖1：A型主動(dòng)脈夾層累及全主動(dòng)脈 圖2：B型夾層累及降主動(dòng)脈以遠(yuǎn)

    主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果。當(dāng)主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常時(shí)，自然容易發(fā)生主動(dòng)脈內(nèi)中膜的裂開，常見的因素包括：馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運(yùn)動(dòng)員海曼和男排運(yùn)動(dòng)員朱剛都是這些原因而倒在運(yùn)動(dòng)場上。
    血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，也容易造成動(dòng)脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓，幾乎所有的主動(dòng)脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現(xiàn)象。換句話說，高血壓的控制對于主動(dòng)脈夾層的預(yù)防、治療、預(yù)后有著全面的影響，是最基本和最不能忽視的治療和預(yù)防手段。
    妊娠是另外一個(gè)高發(fā)因素，與妊娠期間血流動(dòng)力學(xué)改變相關(guān)。在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期。主動(dòng)脈夾層的男女發(fā)病率之比為2～5∶1；常見的發(fā)病年齡在45～70歲，目前報(bào)道最年輕的病人只有13歲。
    根據(jù)主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍，目前醫(yī)學(xué)上有兩種主要的分類方法。最廣泛應(yīng)用的是1965年DeBakey教授等提出的III型分類法：Ⅰ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈；Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈；Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型；向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。 1970年，Stanford大學(xué)Daily教授等，提出了另一種主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口位置的分類方法：Stanford A型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；Stanford B型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。
    5、如何確診主動(dòng)脈夾層呢？
    確診主動(dòng)脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振檢查（MRA）或是直接的數(shù)字剪影血管造影（DSA）。
    6、主動(dòng)脈夾層怎么治療呢？

上圖為治療前  下圖為植入支架后

    1）保守治療
    對于急性夾層的患者，無論我們進(jìn)一步要采取何種治療手段，首先應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛。通常需要應(yīng)用強(qiáng)有力的藥物，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等。而對于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，進(jìn)行急診搶救手術(shù)，但也意味著極高的風(fēng)險(xiǎn)和死亡率。
    2）手術(shù)及介入治療
    在患者情況適當(dāng)穩(wěn)定后，治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定。就目前的治療現(xiàn)狀而言，對于Stanford B型主動(dòng)脈夾層，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主。治療的依據(jù)包括以下情況，或者說手術(shù)適應(yīng)癥：夾層持續(xù)擴(kuò)大，表現(xiàn)為主動(dòng)脈夾層直徑快速增大、范圍迅速增加、胸腔出血、疼痛無法控制；或是主動(dòng)脈的主要分支，如腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈缺血。
    傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)術(shù)在技術(shù)上要求主動(dòng)脈上至少有1.5cm的錨定區(qū)，以防止近端封堵不完全，出現(xiàn)內(nèi)漏。但是，隨著腔內(nèi)修復(fù)器材的改進(jìn)和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的進(jìn)步，這一指征已擴(kuò)大，可以通過雜交手術(shù)或各種腔內(nèi)修復(fù)巧術(shù)（煙囪、開窗、模塊分支支架）來治療主裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開口1.5cm以內(nèi)的Stanford B型主動(dòng)脈夾層。
    對于裂口位于升主動(dòng)脈的Stanford A 型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)有學(xué)者在升主動(dòng)脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術(shù)式需要特定的解剖條件限定。急性期行升主動(dòng)脈置換術(shù)，孫氏手術(shù)仍是當(dāng)前A型主動(dòng)脈夾層的主要治療方法。（北京清華長庚醫(yī)院血管外科 趙克強(qiáng)）

（責(zé)任編輯：秋彤）