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    受訪專家介紹：孫寶貴，1955年3月出生，黑龍江人，2001年8月加入致公黨，美國留學(xué)，博士，主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師，原上海市第一人民醫(yī)院心臟內(nèi)科主任，致公黨上海市委常委。2000年聘為復(fù)旦大學(xué)教授、博士生導(dǎo)師，后續(xù)聘為上海交通大學(xué)和南京醫(yī)科大學(xué)教授和博士生導(dǎo)師，也是汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院客座教授。2015年任上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院終身院長。
    先天性心臟病是新生兒常見的出生缺陷之一，已連續(xù)10年成為兒童死亡的第一位死因。據(jù)了解，我國每年新增的先心病患兒有15—20萬例，但每年開展的先心病介入和外科手術(shù)僅6—7萬例，比例不及一半。究其原因，不外乎兩個方面：一是早期癥狀輕微，家長不知道有病，一旦出現(xiàn)明顯癥狀，往往病情已經(jīng)進(jìn)入晚期，失去手術(shù)機(jī)會；二是雖然診斷出了先心病，卻任憑疾病發(fā)展，到了十幾歲變成難治之癥，到了幾十歲變成了不治之癥。
    對于第一個問題，上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院終身院長孫寶貴教授提醒，先心病患兒其實(shí)“有跡可循”。
    大多數(shù)先心病患兒早在嬰兒期就可能出現(xiàn)與正常嬰兒不同的異常表現(xiàn)，如嬰兒在安靜狀態(tài)下出氣粗，呼吸增快每分鐘可達(dá)40—60次，口的周圍發(fā)青，面色蒼白，特別在哭鬧和吃奶時以上癥狀更加嚴(yán)重，常常吃幾口奶就停下來喘氣；患兒生長發(fā)育落后于同齡小兒，又瘦又小，不僅活動量受到限制，活動后也易感疲勞。
    以上這些癥狀的出現(xiàn)是因為心臟血管畸形造成肺血量增多的緣故。
    還有一部分小兒生后逐漸出現(xiàn)紫紺，這是由于心血管畸形造成血液中含氧量過低，家長會發(fā)現(xiàn)患兒口唇、手指、腳趾發(fā)紺（青紫）而且指、趾末端變寬、變厚形似鼓槌。
    當(dāng)患兒逐漸長大開始行走時，常有行走數(shù)步后就喜歡蹲下休息，或常取蹲踞位和小朋友交談的現(xiàn)象，這些都是有診斷價值的線索。做為父母，應(yīng)該認(rèn)真觀察。
    對于第二個問題，孫寶貴教授則給出了特別明確的回答，“對先心病患兒來說，最佳的治療時期是兩歲前，部分病人在2—6個月前這個階段手術(shù)成功率高、效果好。如果治療時機(jī)得當(dāng)，90%以上的先心病患兒可通過手術(shù)治療痊愈?！?br />     對先心病的孩子們來說，跟所有的心臟病人一樣，生命肯定是第一位的，但是在生命得到保障的前提下，醫(yī)生心里應(yīng)該承載更重的責(zé)任，那就是病人今后的生活質(zhì)量?！耙婚_胸，鋸骨，撐上鋼片，留下20多厘米長的疤，特別對先心病的孩子來說，以后還有很長的路要走，還關(guān)系到結(jié)婚、生孩子，一輩子都要貼著這張心臟病人的標(biāo)簽，我見過很多孩子，因為這變得孤僻、自閉，或者因為這婚姻告吹的。我就想著，怎么能讓他們不帶這個標(biāo)簽。”孫寶貴說。
    事實(shí)上，治療只是對付已發(fā)疾病的一個基本手段，如何有效地預(yù)防和降低“先心病”的發(fā)生率顯得更為關(guān)鍵?！皩?shí)際上，嚴(yán)重的‘先心病’在孕期16周就可通過產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，通常產(chǎn)檢的最佳時機(jī)是20—28周，規(guī)范產(chǎn)檢的話可以排除70%—85%的先心病?！睂O寶貴教授指出。

（責(zé)任編輯：秋彤）