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本報記者 喻京英

　　有數(shù)據(jù)顯示，國際確認的罕見病大概有7000種，約占人類疾病總數(shù)的10%。因罕見病患病人數(shù)少、病情往往很嚴重，卻又缺醫(yī)少藥，所以也被稱為“孤兒病”。治療罕見病的藥物也被稱為“孤兒藥”。
　　近日，一項名為“冰桶挑戰(zhàn)”的接力活動從北美風靡至全球各地。這一行為藝術發(fā)起的初衷，旨在呼吁公眾關注一種罕見病——ALS（肌肉萎縮性脊髓側索硬化癥，俗稱“漸凍癥”），并為患者籌集善款。然而，與“冰桶挑戰(zhàn)”風靡不同的是，ALS病作為一種罕見病，在社會上還屬于大眾認知的盲區(qū)。
　　罕見病大多由基因缺陷所致
　　目前常見的罕見病有白血病、地中海貧血、血友病、苯丙酮尿癥、白化病等。它們絕大部分屬于先天性、慢性病，流行率低且十分少見，常常危及生命。在種類繁多的罕見病中，約有80%是由于基因缺陷所導致的。我國約有五六千種罕見病，患者逾千萬。但其中只有1%的罕見病有有效治療方法，往往需要一年幾百萬元的治療費，剩下的99%只能通過干預治療延長壽命。
　　“漸凍人”是罕見病中的一種，其表現(xiàn)就是全身肌肉逐漸萎縮，最終導致其無法活動直至死于呼吸衰竭，整個過程就像被逐漸冷凍一樣。英國著名物理學家霍金就是著名的“漸凍人”。
　　據(jù)北京大學第三醫(yī)院副院長兼神經(jīng)科主任樊東升介紹，“漸凍人”的發(fā)病率在1/10萬，病因至今不明。由于早期癥狀輕微，很容易被誤診。
　　“漸凍人”是因大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮無力，最終至癱瘓。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺?；颊咧荒芮逦刂币曋约褐饾u死亡的全過程。樊東升強調(diào)，該病早期確診和治療非常關鍵。公開資料顯示，神經(jīng)傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿和腦脊液檢查、影像學檢查等，都是早期診斷的方法。
　　罕見病種類多，治療方法少
　　由于罕見病在人群中發(fā)病率低，公眾對其缺乏了解：由于市場小，醫(yī)藥公司也不愿在藥物研發(fā)和治療方面投入，以致我國罕見病的醫(yī)療費用昂貴且大都在醫(yī)保范圍之外。
　　王甲是一個29歲的吉林“北漂”小伙，他曾是一個才華橫溢的平面設計師。2007年底，他被確診為漸凍人，如今他只剩下一雙眼珠能動。即便如此，他仍用眼球捕捉鼠標的方式繼續(xù)設計創(chuàng)作，并在眼球的幫助下，寫了一本20萬字的作品《人生沒有假如》。在他的努力下，成立了隸屬于宋慶齡基金會的漸凍人基金暨“王甲漸凍人關愛基金”。
　　10年前剛出生時，周密就顯得和別的孩子不一樣——醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她身上的皮膚沒長好。接下來的日子，她身上的水皰開始層出不窮，但誰都沒想到這種名叫“大皰性表皮松解癥”的罕見病，將伴隨周密終生。這種病的表現(xiàn)為皮膚非常脆弱，水皰反復發(fā)作，不傳染，但病患全身沒有一塊皮膚是完整的，甚至時刻滲著血絲。
　　與周密一樣，上海的小海與河南的小飛，也是罕見病患者，只不過他們所患的罕見病名字人們相對熟悉——青少年型帕金森病。
　　4年前，絕大多數(shù)公眾還都沒有聽說過“罕見病”這個詞，更別提公眾對罕見病知識的了解以及對該群體的認知。瓷娃娃罕見病關愛中心從2009年開始，每年開展大量的宣傳和倡導活動，使得公眾對罕見病慢慢開始有所了解。但整體來說，公眾對罕見病的認知程度還非常低。
　　中國尚無罕見病官方定義
　　據(jù)北京瓷娃娃罕見病關愛中心負責人王奕鷗介紹，在中國，罕見病沒有一個官方定義，也沒有官方渠道可以獲取這些疾病的信息?，F(xiàn)在的醫(yī)學課本上基本沒有罕見病相關內(nèi)容，導致很多罕見病人被誤診誤治。
　　世界各國針對罕見病的定義也有所區(qū)別，例如美國認定罕見病為每萬人中患者在7.5人以下的疾病，歐盟為每萬人中5人以下，日本、韓國均為每萬人中4人以下。
　　和國外相比，我國罕見病相關政策法規(guī)欠缺。美國、日本、歐盟、韓國等國家對于罕見病都有官方定義，但在中國，目前尚無罕見病的官方定義。
　　從全球研究罕見病的發(fā)展來看，中國要比西方國家晚很多，在科研、診治、權益保障、社會宣傳等各方面都比較薄弱。
　　中國最早有關罕見病的醫(yī)學法規(guī)是在1999年出版的《藥品注冊管理辦法》，其中提到罕見病和治療罕見病新藥，但并未對罕見病的概念進行明確界定。2007年新版《藥品注冊管理辦法》中對罕見病臨床試驗和審批有兩條優(yōu)惠措施，但依然未給出罕見病的具體定義或范圍，這使得罕見病相關研究和診療面臨著重重障礙。
　　據(jù)了解，保障治療是中國罕見病患者所面臨的首要問題，而在部分國家和地區(qū)已經(jīng)有了針對部分罕見病所制定的保障措施。因此，一套完整的社會保障體系，對罕見病患者而言尤為迫切。
　　目前，全球已有30多個國家先后從立法方面對罕見病用藥研發(fā)及治療方面給予了保障和支持。如今歐盟市場上罕見病用藥已達681種，日本也有182種。但在中國，目前市場上銷售的130種罕見病用藥全部來自進口。
　
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　　“冰桶挑戰(zhàn)”并非人人適合
　　“冰桶挑戰(zhàn)”對身體是一種考驗，并不是人人都適合。解放軍309醫(yī)院中醫(yī)科醫(yī)生來要水表示，炎炎夏日，大部分人接受這項挑戰(zhàn)都沒有問題，但畢竟冰水對人體具有一定刺激性，對一些人群有健康風險，患有心腦血管疾病、頸椎病、經(jīng)期女性、胃寒以及長期腹瀉的人，都不宜參加此項挑戰(zhàn)。
　　1、心腦血管疾病患者。臨床研究表明，寒冷會使人的皮膚毛細血管收縮、血液循環(huán)阻力增加，血壓升高；這對高血壓、腦血管病患者都是不利的，嚴重者可誘發(fā)腦中風。對于冠心病患者來說，寒冷突襲，還會造成一些可不預料的應急性情況發(fā)生，如心絞痛或心梗。
　　2、頸椎病患者。頸椎病的常見表現(xiàn)就是脖子痛、頭痛，后背發(fā)緊，怕冷怕風，如再受冰水刺激，就會寒上加寒，會加重軟組織損傷，影響治療效果。
　　3、經(jīng)期女性。婦女經(jīng)期受寒冷刺激，會使盆腔內(nèi)的血管過分收縮，可引起月經(jīng)過少甚至閉經(jīng)。因此，婦女尤其是經(jīng)期婦女要防寒避濕。
　　此外，一些寒性體質(zhì)及下肢怕冷的人群、胃寒者、長期腹瀉者及小孩都不宜參加“冰桶挑戰(zhàn)”。即使在高溫天氣也要注意，因為冰水澆到頭上，溫差過大會使血壓升高。而一些免疫力差的人受到冰水寒涼刺激后，細菌和病毒容易乘虛而入，從而引起感冒、咽炎以及呼吸道疾病。
　　另外，專家提醒，接受完冰桶挑戰(zhàn)后，要及時更換衣服，及時保溫，如果能出一出汗就更好。無論如何，頸椎病及心腦血管疾病等患者，要特別慎重接受挑戰(zhàn)，量力而行。

（責任編輯：秋彤）