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本報記者 李穎

    ■健康管理與慢病防控系列報道之九十四
    剛過不惑之年的隋先生，不知道從什么時候開始容貌慢慢發(fā)生了變化——不但瘦長的臉變得又大又圓，就連耳朵鼻子也長大了，甚至鞋子的尺碼也變大了。他開始以為自己發(fā)福了，直到有一天在路上遇到幾年不見的街坊，說他“長走相了”?；丶液螅贸?年前辦的身份證對比，發(fā)現(xiàn)自己真的變了。
    幾天前，他突然感覺頭痛欲裂，視力下降，到同濟(jì)醫(yī)院就診，醫(yī)生說他患上了肢端肥大癥。
    武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科雷霆教授介紹，肢端肥大癥和巨人癥是由垂體生長激素腺瘤所致，因為分泌生長激素過多，引起軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增生肥大及內(nèi)分泌功能和代謝紊亂；發(fā)生在青春期前，因骨骺未閉合形成巨人癥；發(fā)生在青春期后骨骺已閉合形成肢端肥大癥，其表現(xiàn)癥狀之一就是面容變丑。
    垂體腺瘤發(fā)病率不斷上升
    在剛剛結(jié)束的中國垂體腺瘤協(xié)作組年會上傳出消息稱，近年來，垂體腺瘤的發(fā)病率有逐年上升的趨勢，已位居顱內(nèi)腫瘤的第二位。雖然大多數(shù)屬于良性，但它所引起的眼部癥狀、內(nèi)分泌失調(diào)癥狀以及精神癥狀等已經(jīng)嚴(yán)重影響到正常生活。
    “垂體腺瘤發(fā)病率比較高，早些年尸檢發(fā)病率在20%左右。過去患者較少，現(xiàn)在逐年增多?！崩做淌谕嘎?，1999年武漢同濟(jì)垂體腺瘤一年只做30幾例手術(shù)，現(xiàn)在一年要做到300多例，幾年來增長十多倍。僅垂體腺瘤協(xié)作組十幾家醫(yī)院2013年就完成了6000多例手術(shù)。
    中國垂體腺瘤協(xié)作組組長、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任王任直教授在接受科技日報記者采訪時表示，垂體腺瘤是神經(jīng)系統(tǒng)常見的腫瘤，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤排第一位的是膠質(zhì)瘤，排第二位的就是垂體瘤，發(fā)病率很高，并且由于各地醫(yī)療水平不同，嚴(yán)重影響了垂體腺瘤患者的診斷和治療。他說：“建立中國垂體腺瘤協(xié)作組的目的就是提高醫(yī)患雙方對垂體腺瘤的認(rèn)識，規(guī)范診療行為，更好的造福于廣大垂體腺瘤患者。”
    年輕女性是重災(zāi)區(qū)
    統(tǒng)計顯示，目前垂體腺瘤的人群年發(fā)病率高達(dá)7.5—15/10萬，在世界報告中，大約有10％至20％的人可能一生都伴有垂體瘤。而且女性垂體瘤發(fā)病率高于男性，往往在20—40歲發(fā)病。
    大多數(shù)垂體腺瘤是良性腫瘤，按照激素分泌的差異分為很多種，不同類型的垂體腺瘤，癥狀不盡相同。
    泌乳素型：女性會出現(xiàn)繼發(fā)性閉經(jīng)、溢乳、不孕。男性有性功能改變，如性欲低下、陽痿、不長胡須、聲音變細(xì)、不育；
    生長激素型：面容、四肢及形體的改變。成人表現(xiàn)為手腳寬大、頭顱及面容寬大、鼻肥大、唇增厚、毛發(fā)增多等癥狀；
    促腎上腺皮質(zhì)激素型：患者會在胸、腹、臀部脂肪堆積，四肢則相對瘦小，呈現(xiàn)“向心性肥胖”，臉部呈滿月狀，體重明顯增加，四肢皮下血管顯露并出現(xiàn)紫紋；
    無功能型：早期大多沒有癥狀，當(dāng)垂體瘤直徑大于一厘米者，便會因為壓迫鞍膈而有嚴(yán)重頭痛。若向上方發(fā)展則會壓迫視神經(jīng)視交叉導(dǎo)致視力減退，視野缺損，主要病癥為雙顳側(cè)上方偏盲。
    不同的垂體腺瘤除了各自的癥狀，共同表現(xiàn)頭痛頭暈、視力下降、視野缺損。如果為垂體腺瘤卒中還可能會伴隨有劇烈頭痛、惡心、嘔吐，甚至失明。
    肢端肥大癥尤其需要警惕
    “垂體腺瘤分泌激素過多可以引起相應(yīng)的癥狀和體征，比較常見的有肢端肥大癥，庫興氏病及泌乳素腺瘤。”王任直教授表示，肢端肥大癥是一種起病隱匿的慢性進(jìn)展性內(nèi)分泌疾病，患者就診時病程可能已達(dá)數(shù)年甚至10年以上。肢大的主要病因是體內(nèi)產(chǎn)生過量的生長激素(GH)。95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂體腺瘤所致。長期過度分泌的GH可引起全身軟組織、心肝脾腎等內(nèi)臟、骨和軟骨過度增生，導(dǎo)致面容改變、骨關(guān)節(jié)病變、心衰以及睡眠呼吸暫停綜合征等。
    垂體腺瘤和其他腫瘤相似的地方是腫瘤本身都會長大，并且影響周圍的結(jié)構(gòu)、神經(jīng)、血管，影響到關(guān)鍵部位甚至還會致命。除了垂體腫瘤壓迫癥狀外，還會伴發(fā)糖尿病、高血壓、心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病等，結(jié)腸癌等惡性腫瘤發(fā)生率也會相應(yīng)增加，同時會出現(xiàn)垂體激素分泌不足的表現(xiàn)，如繼發(fā)性閉經(jīng)、不育等。這些系統(tǒng)的功能障礙嚴(yán)重影響患者健康和生存質(zhì)量，導(dǎo)致患者壽命縮短，肢大患者死亡風(fēng)險增加2—3倍，壽命縮短10年。
    易被誤診延長治療時間
    “由于經(jīng)濟(jì)發(fā)展不平衡，醫(yī)療水平不一樣，這類疾病很容易誤診?！蓖跞沃苯淌诒硎荆话愕某鞘嗅t(yī)院可能很多醫(yī)生都不認(rèn)識這個病，但到有經(jīng)驗的醫(yī)院，有經(jīng)驗的醫(yī)生不用檢查根據(jù)面容改變即可直接確診。
    被誤診為眼病的垂體腺瘤患者不少，這是因為垂體腺瘤患者早期常因視力模糊、視力下降，甚至視力喪失就診于眼科，此類癥狀易與青光眼、球后視神經(jīng)炎、白內(nèi)障等眼科疾病相混淆，因此極易誤診。
    不過垂體腺瘤對視功能的影響早期是可逆的，一旦解除腫瘤的壓迫，恢復(fù)視神經(jīng)纖維的供血，視力即可恢復(fù)，但晚期則會因視神經(jīng)纖維發(fā)生萎縮變性而無法改善視功能。因視力下降、視物模糊就診于眼科的患者如果經(jīng)眼科常規(guī)治療無效，又無明確原因可解釋的，必要時應(yīng)考慮做頭顱MRI檢查以排除垂體腺瘤。
    “目前從單科和個人的角度對垂體腺瘤的認(rèn)識還是不足的?！蓖跞沃苯淌谂e例說，一個垂體腺瘤的患者如果看的是神經(jīng)外科醫(yī)生，一般會手術(shù)，而如果看的是內(nèi)科大夫，則是吃藥。一個人不能完整認(rèn)識這種疾病，因為它涉及多個系統(tǒng)知識，因此中國垂體腺瘤協(xié)作組的工作尤為重要。目前協(xié)作組匯集了神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放射治療、婦科內(nèi)分泌、神經(jīng)影像學(xué)等多學(xué)科科研人員。
    手術(shù)作為一線治療方案
    由于垂體腺瘤起病隱匿，病情發(fā)展緩慢，早期并無顱內(nèi)壓升高和神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，因此，極易漏診、誤診，增加病殘率和致死率。有些患者甚至十年以上才被發(fā)現(xiàn)?！笆暌陨系墓饪渴中g(shù)是治不好，手術(shù)后有條件的要用藥物治療?！崩做淌趶?qiáng)調(diào)，目前，手術(shù)切除腫瘤是垂體腺瘤患者的首選治療方法。另外，對于微腺瘤患者，以及局灶生長、具有潛在手術(shù)治愈可能的大腺瘤患者，推薦將手術(shù)作為一線治療方案。根據(jù)國內(nèi)外臨床研究顯示，術(shù)前使用生長抑素類似物長效奧曲肽3—6個月可以改善手術(shù)結(jié)果，提高術(shù)后緩解率，尤其是對于大腺瘤患者。術(shù)前使用奧曲肽還可以減輕心肺合并癥及麻醉相關(guān)風(fēng)險。
    “目前，大家對垂體腺瘤的認(rèn)識還不足，所以需要科普這一類腫瘤疾病。”王任直教授表示，這也是建立中國垂體腺瘤協(xié)作組的目的。
    最后，王任直教授提醒說，為了規(guī)避垂體腺瘤的風(fēng)險，應(yīng)該每年定期體檢，及早發(fā)現(xiàn)病灶。
    ■健康小帖士
    要警惕如下癥狀：
    臨床常常發(fā)現(xiàn)垂體腺瘤可引起精神癥狀、癲癇、嗅覺障礙等；
    精神障礙與月經(jīng)周期有密切關(guān)系，部分患者可有妄想、行為怪異等精神分裂癥的表現(xiàn)；
    無分泌功能腺瘤可導(dǎo)致疲勞乏力、精神萎靡、食欲減退、嗜睡、低血糖、低鈉血癥等。

（責(zé)任編輯：秋彤）