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北京朝陽(yáng)醫(yī)院京西院區(qū)血液與腫瘤科主任醫(yī)師 黃仲夏

　　多發(fā)性骨髓瘤（MM）是發(fā)生于B淋巴細(xì)胞終末階段的惡性漿細(xì)胞病。此病好發(fā)于中老年人，但近年發(fā)病率有增高及發(fā)病年齡有提前的趨勢(shì)。病因與發(fā)病機(jī)制不清楚，可能與電離輻射、卡氏肉瘤相關(guān)的病毒感染有關(guān)。
　　MM早期癥狀、體征不典型，基層醫(yī)院誤診誤治很多，誤診率高達(dá)50%以上，應(yīng)引起足夠的重視。
　　臨床表現(xiàn)缺乏特異性
　　多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)不特異，可表現(xiàn)為骨痛、反復(fù)感染、貧血、腎功能損害，診斷時(shí)容易誤診或漏診。
　　1.誤診為骨科?。夯颊呖梢蚬峭椿蜓韧床挥柚匾?，或就診于骨科，被誤診為扭傷、骨折、骨結(jié)核或骨腫瘤而延誤病情。
　　2.誤診為腎科?。夯颊呖梢蜓蚧虻鞍啄蚓驮\于腎科或中醫(yī)科，被誤診為腎炎等而長(zhǎng)期得不到有效治療，使病情進(jìn)展至晚期或發(fā)展至尿毒癥。
　　3.誤按感染治：正常免疫球蛋白減少，異常免疫球蛋白增多但無(wú)免疫活性；白細(xì)胞減少、貧血及放化療等影響正常免疫功能，故易于反復(fù)感染?；颊呖梢园l(fā)熱作為首發(fā)癥狀就診。
　　臨床上對(duì)于中老年患者，有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或骨折、蛋白尿、反復(fù)感染，經(jīng)骨科、腎內(nèi)科或呼吸科治療效果不佳，特別是合并貧血者，應(yīng)積極查找病因，特別是要考慮到MM診斷的可能，及時(shí)做血免疫球蛋白和血清蛋白電泳、骨髓穿刺等相關(guān)檢查以明確診斷。
　　按照國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)診斷
　　國(guó)際MM工作組（IMWG）在2003年按有無(wú)器官損害將MM重新定義為有癥狀MM和無(wú)癥狀MM。
　　一、有癥狀MM
　　血或尿中存在M-蛋白；骨髓中有克隆性漿細(xì)胞或漿細(xì)胞瘤；相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括骨損害）。
　　二、無(wú)癥狀MM
　　M-蛋白≥30g/L，和/或骨髓中克隆性漿細(xì)胞≥10%，無(wú)相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括骨損害）或無(wú)癥狀。
　　三、MM相關(guān)的器官或組織損害（ROTI，IMWG 2003年）
　　血鈣水平：①血清鈣＞正常上限0.25mmol/L或＞2.75 mmol/L。②腎功能不全：肌酐＞173 mmol/L。③貧血：Hb＜正常低限2g/dl或＜10 g/dl。④骨損害：溶骨性骨損害或合并壓縮性骨折的骨質(zhì)疏松。⑤其他：癥狀性高黏滯綜合征、淀粉樣變性、反復(fù)細(xì)菌感染（12月內(nèi)發(fā)作＞2次）。
　　注意進(jìn)行鑒別診斷
　　1.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：見(jiàn)于結(jié)核、傷寒、自身免疫病等，一般骨髓漿細(xì)胞不超過(guò)10%，且均為成熟漿細(xì)胞。
　　2.其他產(chǎn)生M蛋白的疾病：慢性肝病、自身免疫病、惡性腫瘤如淋巴瘤等可產(chǎn)生少量M蛋白。
　　3.意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中漿細(xì)胞低于10%，無(wú)溶骨性病變、貧血、高鈣血癥和腎功能不全。M蛋白可多年無(wú)變化。約5%的患者最終發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤。
　　4.骨轉(zhuǎn)移癌：多伴成骨形成，溶骨性缺損周圍有骨密度增加，且血清堿性磷酸酶明顯升高。有原發(fā)病灶存在。
　　臨床上無(wú)癥狀MM可暫時(shí)觀察，發(fā)展至有癥狀MM時(shí)需要化療，控制病情惡化。
　　目前，反應(yīng)停、硼替佐米和雷那度胺靶向藥物的臨床應(yīng)用，以及與馬法蘭、環(huán)磷酰胺等傳統(tǒng)化療藥物的聯(lián)合應(yīng)用，可以使大部分MM患者在1～2個(gè)療程快速降低腫瘤負(fù)荷，若診治及時(shí)，可使不少截癱患者恢復(fù)行走，使部分透析患者脫離透析?；颊叩钠骄嫫谝延蛇^(guò)去的3～5年提高至5～7年，甚至有的患者生存期可達(dá)10年以上，故早期或準(zhǔn)確的診斷更為重要。

（責(zé)任編輯：秋彤）