來源:光明日報 時間:2017-11-04 12:58:46 熱度:926
李惠萍 蔣捍東
不能做體力活,一爬樓梯就呼吸急促,幾乎每爬兩級臺階,就要停下來喘幾分鐘,還常??人浴@些,都是61歲的戴先生這四年來的生活常態(tài)。
2013年,湖北宜昌的戴先生因糖尿病住院,在體檢中發(fā)現(xiàn)患有特發(fā)性肺纖維化。當地醫(yī)生告訴戴先生,這種病的平均生存期只有三至五年,一旦發(fā)生急性加重,病情將快速進展以致死亡。為尋求一線生機,戴先生從宜昌轉診到了上海的醫(yī)院治療。所幸這幾年間,沒有發(fā)生危及生命的急性加重。但是,像戴先生這樣在早期就被正確診斷、規(guī)范治療的患者少之又少,絕大多數患者都是隨著疾病的進展,肺功能逐漸惡化,癥狀才會顯現(xiàn)出來。但此時往往已發(fā)生不可逆惡化,嚴重威脅患者生命。
該病是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病,多發(fā)于50歲以上的老年人?;颊叩姆尾拷M織會變厚、變硬,以致出現(xiàn)疤痕,使肺呈蜂巢狀,因此,該病又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。很多患者描述,自己的肺如同被一張無形的網勒緊,甚至連吹出一口氣都成了奢望。但是,由于疾病認知率低,起病隱匿且病因不明,因而患者誤診率高,確診時間晚?;颊邚氖状伟Y狀出現(xiàn)到被明確診斷,通常被延誤一至兩年。首診時,約半數患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。因此,有近一半患者在確診后的兩至三年內死亡,5年生存率低于30%。也正是因為如此,該病又被稱作“不是癌癥的癌癥”。
有臨床試驗表明,即使是早期的特發(fā)性肺纖維化患者,如果沒有及時接受治療,也會發(fā)生肺功能下降,而抗纖維化治療,可以減少大約50%的肺功能下降。因此,早診早治對于患者來說至關重要。當有缺氧、呼吸困難、干咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時,就應懷疑是特發(fā)性肺纖維化疑似患者,及早到醫(yī)院呼吸科就診。一旦確診,就要接受抗纖維化治療。該病目前雖然還不能治愈,但通過抑制肺纖維化,可達到減輕疾病癥狀、降低死亡風險的目的。此外,還應不斷提高呼吸科醫(yī)生對特發(fā)性肺纖維化的診斷能力,讓廣大醫(yī)生通過專業(yè)培訓,對該病有充分認識,同時早期應用高分辨率CT檢查,從而減少患者誤診率。
(作者:李惠萍 蔣捍東,分別系同濟大學附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任、上海交通大學附屬仁濟醫(yī)院呼吸科主任)
(責任編輯:秋彤)
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