- 加載中...
來源：科技日報 時間：2014-07-19 08:29:30 熱度：791
新華社東京7月18日電 （記者藍(lán)建中）進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥（PFIC）是一種難治的小兒肝病，一個突出的癥狀就是全身瘙癢，甚至難以入睡，嚴(yán)重影響生活。日本研究人員日前發(fā)表公報稱，他們發(fā)現(xiàn)一種現(xiàn)有藥物成分能緩解這種瘙癢。
PFIC是先天性疾病，每數(shù)萬至數(shù)十萬人中有一人發(fā)病，患者可能會在成年之前死亡。一些患者不堪忍受瘙癢而選擇肝臟移植，但移植后有很多患者會陷入肝功能衰竭，所以目前并不鼓勵肝臟移植這種治療方法。為此，遏制瘙癢被認(rèn)為比開發(fā)其他治療方法都迫切。
東京大學(xué)助教林久允率領(lǐng)的研究小組在臨床研究時發(fā)現(xiàn)，治療尿素代謝障礙的藥物丁酸苯酯能有效遏制由這種肝病造成的瘙癢，且增加該藥劑的用量，遏制瘙癢的效果也會隨之提高。
PFIC被認(rèn)為是肝細(xì)胞內(nèi)的BSPE蛋白質(zhì)功能降低導(dǎo)致的。研究人員在基礎(chǔ)研究中證實，丁酸苯酯具有促進(jìn)BSPE蛋白質(zhì)功能的效果。
研究人員表示，由于PFIC患者人數(shù)很少，所以開發(fā)新藥比較困難，從現(xiàn)有藥物中發(fā)現(xiàn)能有效遏制瘙癢的成分對患者和家屬來說都是一個好消息，且這種藥物對其他肝病帶來的瘙癢也可能有效。
這一成果的論文已刊登在英國在線刊物《罕見病和孤兒藥雜志》上。
（責(zé)任編輯：秋彤）
2025-06-30
2025-06-28
2025-06-27
2025-06-27
2025-06-26
2025-06-23
殷大奎
于智敏
于福年
俞夢孫
張維波
楊 澤
于樹玉
萬承奎
陶國樞
支持協(xié)辦：中國老年保健協(xié)會養(yǎng)老健康科技創(chuàng)新分會、中國老年保健協(xié)會銀發(fā)經(jīng)濟(jì)辦公室
京公網(wǎng)安備:11010502050669 工業(yè)和信息化部 備案/許可證編號為: 京ICP備09047049號-1 站點地圖
