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    假如迎面走來了一位嘴唇藍(lán)紫色的妙齡女性，請(qǐng)千萬不要輕易認(rèn)為她是時(shí)尚一族或者唇膏模特，很可能在“光鮮”的背后，隱藏著巨大的痛苦，因?yàn)槟撬{(lán)紫色的嘴唇絕非人工裝飾，而是一種兇險(xiǎn)疾病的表現(xiàn)！
    藍(lán)嘴唇=肺動(dòng)脈高壓=血癌=痛苦衰竭
    肺動(dòng)脈高壓，一種慢性致死性疾病，被視為心肺血管系統(tǒng)的“癌癥”。由于肺部重度缺氧，患者的嘴唇經(jīng)常呈現(xiàn)藍(lán)紫色，于是他們就得了一個(gè)形象的名字——“藍(lán)嘴唇”。
    簡單說來，肺動(dòng)脈高壓（藍(lán)嘴唇）可分為動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（即第一類肺動(dòng)脈高壓，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）與非動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，通常所稱的肺動(dòng)脈高壓主要是指動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，這一類肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)類似于肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，內(nèi)皮細(xì)胞快速在肺動(dòng)脈血管腔中廣泛生長并阻塞肺動(dòng)脈，使肺動(dòng)脈壓力增高，同時(shí)，靜脈的血液難于回流。如無正確治療，患者會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。
    肺動(dòng)脈高壓高死亡率 需及時(shí)精確診斷
    據(jù)有關(guān)資料提示：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中，只有不到五分之二的患者生存時(shí)間可以超過3年，而生存時(shí)間超過5年的患者只有五分之一。
    “我國特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率大約為每年100—200萬，75%患者集中于20—40歲年齡段，平均發(fā)病年齡為36歲，且女性患者比例高，約占2/3以上。” 中國醫(yī)師協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)最高獎(jiǎng)金刀獎(jiǎng)得主、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)胸腔鏡學(xué)術(shù)委員會(huì)主任委員程云閣教授指出，“臨床上經(jīng)常見到的情況是：患者一年前一口氣能夠上五層樓，逐漸的上三層樓或者上五層樓的時(shí)候中間得歇一下，嚴(yán)重的時(shí)候每上一層樓都要歇一歇，這就是臨床所說的呼吸困難。所以，如果出現(xiàn)無法解釋的、特別是進(jìn)行性加重的呼吸困難的時(shí)候，一定要及時(shí)到醫(yī)院就診。” 然而不容忽視的一個(gè)情況是：這是一種極易被誤診的疾病，“由于肺動(dòng)脈高壓臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者呼吸病。”程云閣教授說，“如果臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動(dòng)脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺疾病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應(yīng)想到動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓的可能，這時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管等檢查檢測(cè)肺動(dòng)脈壓力，并作有關(guān)系列檢查。”
    延長生命 名醫(yī)指導(dǎo)個(gè)性化靶向藥物聯(lián)合治療方案
    盡管動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓暫時(shí)還無法治愈，但目前已有有效的治療方法可以延長患者的生存時(shí)間，提高患者的生存質(zhì)量。以往，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者確診后的平均生存時(shí)間僅為2.8年，但隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，通過手術(shù)，患者可延長壽命至5年或10年，平均生存率有了大幅提高，可以說肺動(dòng)脈高壓已經(jīng)不再是一個(gè)“不治之癥”了。因此，及早確診對(duì)于患者至關(guān)重要。
    據(jù)了解，目前肺動(dòng)脈高壓治療分為藥物治療和手術(shù)治療。藥物治療包括基本藥物和靶向藥物治療，手術(shù)治療方式有肺移植或者心肺移植等，對(duì)于栓塞性肺動(dòng)脈高壓則可行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。
    “美麗的‘藍(lán)嘴唇’卻讓患者感到巨大的痛苦?！痹诜蝿?dòng)脈高壓領(lǐng)域擁有豐富治療經(jīng)驗(yàn)的程云閣教授說，“來自生活和內(nèi)心的壓力，使得很多患者失去了治療信心，疾病給他們的家庭也帶來了沉重的打擊。所以，早期診斷，制定個(gè)性化靶向藥物聯(lián)合治療方案，對(duì)延長肺動(dòng)脈高壓患者的生存時(shí)間并提高其生命質(zhì)量尤為重要。通過及早檢查明確，科學(xué)、合理治療，配合生理、心理等全方位支持，有助于改善活動(dòng)耐量，減輕癥狀，讓患者活得更有尊嚴(yán)?！?/span>

（責(zé)任編輯：秋彤）