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文/羊城晚報(bào)記者 余燕紅 實(shí)習(xí)記者 李麗斯

　　再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)再障）是一種骨髓造血功能衰竭癥疾病，在亞洲的發(fā)病率是西方國(guó)家發(fā)病率的2-3倍。日前，記者從廣東省血液學(xué)會(huì)主辦的“廣東省再生障礙性貧血協(xié)作組再障協(xié)作方案研討會(huì)”上了解到，由于公眾對(duì)再障疾病認(rèn)知的不足，使相當(dāng)多的患者延誤了治療時(shí)機(jī)，甚至放棄治療，重型再障的患者一旦放棄治療生存期不超過(guò)1年。
　　什么是再生障礙性貧血？
　　再生障礙性貧血，簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是一種骨髓造血功能衰竭癥以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征。據(jù)廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)血液病學(xué)分會(huì)主任委員李娟教授解釋?zhuān)僬峡捎蛇z傳異常所致，為先天性再障，但絕大多數(shù)是獲得性的。在獲得性再障中，部分可找到明確的原因，如放射治療、細(xì)胞毒藥物治療、其他化學(xué)藥物應(yīng)用、病毒感染和某些疾病都可以引起再障。但大多數(shù)患者沒(méi)有明顯的原因，為特發(fā)性的，被認(rèn)為機(jī)體自身免疫異常，對(duì)自身的造血細(xì)胞攻擊有關(guān)。
　　據(jù)資料顯示，再生障礙性貧血在歐美為罕見(jiàn)疾病，發(fā)病率為2個(gè)／百萬(wàn)人口，亞洲國(guó)家再障發(fā)病率明顯高于西方國(guó)家。我國(guó)發(fā)病率約為8個(gè)／百萬(wàn)人口，可見(jiàn)于各種年齡和性別人群。由于我國(guó)龐大的人口基數(shù)，再障的實(shí)際發(fā)病人數(shù)較多。
　　重型再障致死率高
　　再生障礙性貧血一旦發(fā)病可能命懸一線?！霸谥袊?guó)，無(wú)論公眾還是臨床醫(yī)生，對(duì)于重型再障疾病認(rèn)知及治療不足。”廣州市第一人民醫(yī)院大內(nèi)科主任兼血液科主任毛平教授介紹，“再障根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，分為重型再生障礙性貧血、極重型再生障礙性貧血和非重型再生障礙性貧血。其中，重型和極重型再障起病急，一旦治療拖延就會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的感染、出血等并發(fā)癥，使患者失去治療機(jī)會(huì)，致死率高。以廣東為例，重型再障患者每年約占再障患者數(shù)量的1/3?！?br /> 　　再障的發(fā)病率低，且癥狀和很多疾病相似，故臨床上難以發(fā)現(xiàn)。專(zhuān)家建議，當(dāng)出現(xiàn)貧血、出血和感染等癥狀時(shí)，要到三甲醫(yī)院血液科進(jìn)行檢查。
　　專(zhuān)家呼吁規(guī)范治療重型再障
　　“重型再障通過(guò)規(guī)范化的治療，即造血干細(xì)胞移植和強(qiáng)化免疫治療，能使患者有很大機(jī)會(huì)獲得治愈?！睆V州軍區(qū)總醫(yī)院肖揚(yáng)教授指出，“盡管造血干細(xì)胞移植的治療價(jià)值備受矚目，但眾多患者不得不面對(duì)缺乏相合干細(xì)胞供體的殘酷現(xiàn)實(shí)，很多患者因?yàn)闆](méi)有等到合適的供體而遺憾離世。此外，年齡也是骨髓移植手術(shù)的一道障礙?！?br /> 　　目前，專(zhuān)家的共識(shí)是，40歲以下的重型再障患者如能進(jìn)行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治療效果。通常來(lái)說(shuō)，患者年齡大于40歲HLA相合同胞供者骨髓移植效果就會(huì)顯著下降。因此，對(duì)于沒(méi)有合適配型供者的重型再障患者，免疫抑制治療成為了患者唯一的生存希望。
　　再障疾病及重型再障疾病在采取造血干細(xì)胞移植治療或強(qiáng)化免疫治療的規(guī)范化治療期間，患者負(fù)擔(dān)藥物治療所需要的一次性費(fèi)用較高，但后續(xù)治療費(fèi)用相對(duì)較少。而一部分經(jīng)濟(jì)困難的患者由于難以支付前期的治療費(fèi)用，造成延誤病情影響治療效果，或者由于沒(méi)有及時(shí)得到規(guī)范治療而出現(xiàn)嚴(yán)重感染或死亡。

（責(zé)任編輯：秋彤）