來源:新華網(wǎng) 時(shí)間:2024-04-16 22:23:33 熱度:1073
新華社北京4月16日電(記者李恒)2024年4月17日是第36個(gè)世界血友病日。專家指出,兒童期是血友病治療的黃金期,患兒應(yīng)盡早、充足、長(zhǎng)期地進(jìn)行規(guī)范化預(yù)防治療。
據(jù)介紹,血友病是一組凝血因子缺乏導(dǎo)致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病,也是嚴(yán)重危害健康的出生缺陷疾病。主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血。負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)及肌肉的反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、肌肉壞死,進(jìn)而引發(fā)關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮,甚至肢體殘疾。
2023年3月,國(guó)家衛(wèi)生健康委發(fā)布的血友病防治健康教育核心信息及知識(shí)要點(diǎn)宣傳手冊(cè)顯示,血友病與生俱來、伴隨終生,目前尚無成熟的根治方法,治療上以凝血因子替代療法為主,預(yù)防損傷后出血,尤其是顱內(nèi)出血極為重要。
根據(jù)輸注凝血因子時(shí)機(jī)的不同,替代治療分為出血后緊急輸注凝血因子的按需治療和出血前規(guī)律輸注凝血因子的預(yù)防治療兩類。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液二科主任醫(yī)師吳潤(rùn)暉指出,針對(duì)患兒的預(yù)防治療是出血前有規(guī)律地替代治療,保證凝血因子維持在一定水平,以預(yù)防出血和關(guān)節(jié)損傷、降低致殘率。
“血友病患者終生需要醫(yī)療照護(hù),對(duì)他們的綜合關(guān)愛模式需要多科室共同合作,包括血液科、康復(fù)治療科、骨科等?!笔锥純嚎蒲芯克綄賰和t(yī)院血液內(nèi)科副主任醫(yī)師李君惠說。
由于血友病屬性染色體連鎖隱性遺傳,國(guó)家衛(wèi)生健康委婦幼健康司有關(guān)負(fù)責(zé)人表示,血友病患者、致病基因攜帶者及有血友病孕產(chǎn)史或家族史的夫婦應(yīng)在孕前到有資質(zhì)的醫(yī)療機(jī)構(gòu),接受遺傳咨詢及生育指導(dǎo),進(jìn)行基因檢測(cè)和妊娠風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估,懷孕后盡早進(jìn)行產(chǎn)前診斷,明確胎兒是否攜帶血友病致病基因,評(píng)估胎兒患病風(fēng)險(xiǎn)。
據(jù)悉,我國(guó)已將血友病納入第一批罕見病目錄、兒童血液病救治保障管理和大病集中救治范圍,將相關(guān)治療藥物納入國(guó)家醫(yī)保目錄,并建立完善全國(guó)罕見病診療協(xié)作網(wǎng),加強(qiáng)血友病患者的規(guī)范診療、救治保障和管理。
(責(zé)任編輯:秋彤)
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